Retardo en el crecimiento y/o desarrollo
El crecimiento en niños con CHARGE tiene consideraciones especiales en cada una de las tres
fases: Bebé, Niño, Puberal de crecimiento rápido
1. Fase Bebé:
En el nacimiento los niños con CHARGE generalmente tienen pesos y longitudes normales. 1
No
obstante, dentro de los primeros 9 meses de vida hay una declinación que se aparta de la curva de
crecimiento normal, bajando y a menudo por debajo del tercer percentil. Este patrón de crecimiento
puede estar relacionado con repetidas hospitalizaciones, pobre alimentación, enfermedades graves
tales como neumonías y múltiples cirugías. La fase bebé de crecimiento es principalmente
determinado por la nutrición y aquellos niños con CHARGE que mantienen sus pesos en los primeros
meses son aquellos que han tenido mayor aporte nutricional, generalmente en forma de alimentación
asistida. 1
2. Fase Niño:
Aunque la tasa de crecimiento es más lenta, esta fase de crecimiento es el principal determinante de
peso final porque ésta dura más que las otras fases. La nutrición adecuada es fundamental en esta
fase pero también las hormonas juegan un papel (tiroxina y hormona del crecimiento). La deficiencia
en la hormona del crecimiento es rara pero hay un incremento en la incidencia en CHARGE.3,4 Los
niños preadolescentes puede tener una tasa más normal de crecimiento aunque el pobre crecimiento
cuando bebé y una falta de recuperación de ese crecimiento cuando niño frecuentemente resulta en
un promedio de estatura a o por debajo del tercer percentil.
3. Fase Puberal de crecimiento rápido
La desaceleración del crecimiento asociado con un retraso en la pubertad sucede en más del 70 por
ciento de los niños con CHARGE y esto necesita ser bien controlado. El crecimiento en la pubertad
involucra la interacción de los esteroides sexuales, especialmente la testosterona y el estrógeno
asociado con la hormona del crecimiento. Hay evidencia anecdótica que los adolescentes con
CHARGE tienen fusión de sus epífisis a una edad más tardía y por eso frecuentemente continúan
creciendo después de los 20 años.
La mayoría de los niños con CHARGE tienen resultados normales en la evaluación de la estimulación
con hormona de crecimiento. Un tratamiento arbitrario con hormona de crecimiento en pacientes que
tienen niveles normales de hormona de crecimiento no ha sido debidamente estudiado y
probablemente no es aconsejado.
Nutrición “Crecimiento y Nutrición están considerablemente relacionados”
Los niños necesitan una cantidad adecuada y balanceada de comida para un optimo crecimiento y
desarrollo. Los bebés con CHARGE que tienen muchas cirugías y una merma en su consumo
nutricional puede necesitar recuperar crecimiento y sus requerimientos energéticos pueden ser de
150 a 200 kcal/kg/d.
Valores Referenciales para Requerimientos de Energía y Proteínas
Edad Energia
Kcal/kg/d
Proteína
Gm/kg/d
0-6 meses 115 2.2
6 meses - 6 años 95 1.8
7 años – 10 años 75 1.2
11 – 16 años 60 1
TEMAS SOBRE LA ALIMENTACION EN EL BEBE Y LA INFANCIA
Síntomas y Conductas de los Problemas de Deglución (Vea también la sección Deglución)
1. La historia de la alimentación puede incluir:
Tos y ahogo, reflujo nasofaringeo, congestión nasal, comida succionada desde la nariz o desde la
traqueotomía.
2. Dificultades crónicas del pecho.
Neumonías recurrentes, apneas, frecuentes infecciones en el tracto respiratorio.
3. Otras conductas.
El bebé puede tener estrés cuando es alimentado exteriorizado por sudación, jadeo, tensión,
patrón de succión prolongado o acortado. En los niños, otros síntomas pueden ser mostrados, es
decir, acumulación de secreción, comida que queda en la boca, ahogo, ojos lacrimosos o
tambalear la cabeza adelante y estrés facial.
Más del 90% de los niños con CHARGE tienen dificultades para deglutir comidas de diferentes
texturas. Como una consecuencia de eso, los padres frecuentemente interrumpen la alimentación a
sus niños con comidas sólidas.
Los niños con atresia coanal bilateral posterior muchas veces tienen los problemas más severos de
alimentación y pueden manifestar fallas significativas para crecer. 4 En algunos casos, hay obvias
razones fisiológicas para esos problemas, como fisura de labio o paladar, parálisis facial, atresia
coanal, fístula traqueoesofágica. Anormalidades ocultas de la faringe y laringe han sido también
descriptas. 4
Estas necesitan ser consideradas en los niños y bebés con problemas de alimentación.
Uno de los problemas crónicos más difíciles de asistir que tienen que enfrentar las familias es el
reflujo gastroesofágico. No hay un remedio rápido para este problema y diferentes centros ofrecen
sus equipos de expertos.
Cuando se emplea la gastrostomía de tubo, los niños corren el riesgo de una hipersensibilización
faringea, significa que rechazan substancias y objetos en sus bocas, especialmente aparatos para
alimentación. Es por eso importante tratar y mantener estimulada la faringe oral aunque el niño esté
siendo alimentado por gastrostromía o yeyunotomía de tubo. Aun con una terapia agresiva muchos
niños con CHARGE continúan teniendo problemas de alimentación en su preadolescencia y más
adelante. Los padres también informan de excesivos cólicos abdominales del tipo comúnmente
encontrado en la infancia lo que se puede presentar en los niños en edad escolar y más adelante. La
etiología de estos cólicos es desconocida pero es probablemente de naturaleza orgánica.
Asistencia General en la Alimentación en un bebé con CHARGE
. Posición del bebé o niño
. Uso de diferentes texturas para encontrar una que funcione
. Precaución con la aspiración
. Asistencia compulsiva durante los resfríos
. Todos los de arriba pueden ser guiados por un equipo de alimentación que debería incluir un
terapeuta ocupacional, un fisioterapeuta, un terapeuta del habla, un psicólogo conductista y un
nutricionista.
Alimentación de Pecho a menudo es difícil en bebés con CHARGE porque sus numerosas cirugías
pero no imposible especialmente si se usa leche de pecho previamente succionada.
Destete:
Las comidas sólidas son generalmente introducidas entre los 3 y 6 meses de edad. Después de 6
meses de edad, la leche sólo puede llevar a una anemia y deficiencias de vitaminas y hierro. La
comida en trozos, que usualmente se introduce alrededor de los 6 meses, son duras para manejar a
los niños con CHARGE. Las diferentes texturas y gustos pueden ser también un problema. Muchas
familias usan mucha comida en forma de purés hasta la infancia.
Problema para crecer:
Todos los niños con enfermedades crónicas tienen problemas para crecer. La enfermedad congénita
del corazón o los desórdenes respiratorios solos pueden ser responsables del problema para crecer.
En los niños con CHARGE, la mala nutrición puede resultar de una combinación de la disminución del
consumo, mala absorción y aumento de lo requerido debido al incremento en el trabajo para respirar.
La mala nutrición desde muchos aspectos del CHARGE puede explicarse por la alimentación asistida.
La mala nutrición debe ser reconocida y definida con precisión para que puedan tomarse decisiones
acerca de la alimentación. Las evaluaciones son divididas en estudiar el consumo de la dieta pasada
y presente, medidas y evaluaciones de laboratorio como en la tabla de arriba. La consecuencia de la
mala nutrición es un desorden multi-sistema. La mala nutrición empeora la secuela de la enfermedad,
la disfunción de músculos respiratorios y puede demorar un niño que está siendo amamantado desde
un respirador mecánico. Los niños malnutridos son menos activos, menos exploradores y más
apáticos. Estas anormalidades conductuales son rápidamente revertidas con una alimentación
apropiada.
Evaluación del Estado Nutricional
Antropometría
. peso
. estatura
. circunferencia del brazo medio
. consistencia de los pliegues de la piel
Datos de Laboratorio
. baja plasma albúmina
. baja concentración de minerales específicos
y vitaminas
Consumo de comida
. dietario recordado
. dietario diario
Inmunodeficiencia
. bajo recuento de linfocitos
. Defecto de inmunidad mediada por células
Baja Estatura o Falla para Crecer
La baja estatura y falla para crecer son generalmente definidos como estatura y peso por debajo del
2do y 3er percentil (aproximadamente 2 desviaciones estándar debajo de la media). Las mediciones
seriadas son muchas veces la mayor ayuda que permiten detectar cambios en la tasa de crecimiento.
La falla en el crecimiento puede ser definida desde los parámetros de crecimiento del niño bajando a
través de las líneas percentilares trazadas en el gráfico de crecimiento. De este modo, la falla en el
crecimiento puede ser identificada aun cuando la estatura y peso del niño estén aún sobre el 2do o
3er percentil. Como la mayoría de los niños con CHARGE tienen una longitud y peso normal en el
nacimiento, luego es frecuentemente obvio dentro de los 9 meses cuando ellos caen fuera de los
percentiles medios. Los niños con CHARGE que sufren de mala nutrición y enfermedades crónicas
son muchas veces moderadamente cortos pero significativamente de bajo peso. En contraste, si una
deficiencia en la hormona de crecimiento es la causa del retraso en el crecimiento, los niños tienen un
sobrepeso con respecto a su estatura.
La baja estatura puede causar problemas psicológicos. Los adultos asumen que los niños son más
jóvenes que sus verdaderas edades y así los tratan incorrectamente.
Hormona del crecimiento
El diagnóstico de la deficiencia de la hormona del crecimiento es difícil debido al pulsador natural de
la secreción de la hormona del crecimiento. En los exámenes de estimulación de la glándula pituitaria,
se usan una variedad de estímulos para provocar la emanación de la hormona del crecimiento. El
más común es la clonidina, glucógeno e insulina que induce hipoglucemia. La hipoglucemia inducida
por la insulina es potencialmente peligrosa. Para evitar estas complicaciones el examen debería ser
realizado sólo por centros especializados. La deficiencia de la hormona del crecimiento se trata con
hormona de crecimiento biosintética, la cual es dada mediante una inyección subcutánea diariamente.
Hay otras aplicaciones en la terapia de la hormona del crecimiento, lo cual está en estudio incluyendo
niños con diferentes síndromes y aquellos con enfermedades crónicas. El CHARGE caería dentro de
este grupo, sin embargo, no está siendo usado por el momento por niños que no han sido
diagnosticados con deficiencia en la hormona del crecimiento.